Resumo Objetivo Avaliar o resultado estético e funcional do tratamento cirúrgico da deformidade de Madelung em idade pediátrica. MétodoEstudo retrospectivo dos pacientes com deformidade de Madelung em idade pediátrica tratados cirurgicamente através de osteotomia em cúpula do rádio distal e secção do ligamento de Vickers entre 2015 e 2018. Foram incluídos doentes com tempo de seguimento pós-operatório mínimo de 12 meses. Foram analisados dados demográficos, técnica cirúrgica, resultados clínicos e radiográficos. A avaliação radiográfica pré e pós-operatória consistiu na medição da inclinação ulnar, do afundamento semilunar, do ângulo da fossa semilunar e do desvio palmar do carpo. A avaliação clínica pós-operatória consistiu na medição das amplitudes articulares do punho, escala visual analógica (EVA) e score Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand (DASH). Resultados Foram incluídos quatro pacientes, dois com Madelung idiopática e dois com displasia óssea, todos do sexo feminino e com doença bilateral. Foram operados 6 punhos, a idade mediana à data de cirurgia foi 15,5 anos, e o tempo mediano de seguimento pós-operatório foi de 37,5 meses. Na análise radiográfica pós-operatória, verificou-se uma correção média de 8,8 ± 7,5° da inclinação ulnar, de 3 ± 3,9 mm do afundamento semilunar, de 8,2 ± 6,6° do ângulo da fossa semilunar e de 4,7 ± 2,6 mm do desvio palmar do carpo. Na avaliação da amplitude articular média pós-operatória, registrou-se uma flexão de 75,8 ± 3,4°; extensão de 62,5 ± 14,1°; desvio radial de 25,7 ± 2,9°; desvio cubital de 40,0 ± 2,9; pronação de 88,3 ± 2,4°; supinação de 82,5 ± 2,5°. Registou-se EVA mediana para dor residual = 1, défice funcional = 0, prejuízo estético = 0, e recomendação de procedimento cirúrgico = 10. A mediana do score DASH foi 0. Conclusão O tratamento da deformidade de Madelung através da osteotomia em cúpula do rádio distal e secção do ligamento de Vickers permite obter um excelente resultado estético e funcional.

Abstract Objective The present study aimed to evaluate esthetic and functional outcomes from the surgical treatment of Madelung deformity in children. MethodThis is a retrospective study of pediatric patients with Madelung deformity who were surgically treated with dome osteotomy of the distal radius and Vickers ligament section from 2015 to 2018. Patients with a minimum postoperative follow-up period of 12 months were included. Demographic data, surgical technique, clinical and radiographic outcomes were analyzed. Pre and postoperative radiographic evaluation consisted of ulnar tilt, lunate subsidence lunate fossa angle, and palmar carpal displacement measurements. The postoperative clinical evaluation consisted of ranges of motion of the wrist, visual analog scale (VAS) and Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand (DASH) score. Results Four patients were included, two with idiopathic Madelung deformity and two with bone dysplasia. All patients were females and presented bilateral disease. Six wrists were operated on. The median age at surgery was 15.5 years old, and the median postoperative follow-up time was of 37.5 months. The postoperative radiographic analysis revealed an average correction of 8.8 ± 7.5° for ulnar tilt, 3.0 ± 3.9 mm for lunate subsidence 8.2 ± 6.6° for lunate fossa angle, and 4.7 ± 2.6 mm for palmar carpal displacement. Average postoperative ranges of motion of the wrist joint were 75.8 ± 3.4° for flexion, 62.5 ± 14.1° for extension, 25.7 ± 2.9° for radial deviation, 40.0 ± 2.9° for ulnar deviation, 88.3 ± 2.4° for pronation, and 82.5 ± 2.5° for supination. The median VAS was 1 for residual pain, 0 for functional deficit, 0 for esthetic impairment, and 10 for recommending the surgical procedure. The median DASH score was 0. Conclusion Madelung deformity treatment using dome osteotomy of the distal radius and Vickers ligament section results in excellent esthetic and functional outcomes.

Resumo Os tumores dos tecidos moles são raros em idade pediátrica. Descrito pela primeira vez 1969 como um mixoma da bainha nervosa, o neurotequeoma é uma lesão tumoral benigna com presumível origem na bainha nervosa. Ocorre maioritariamente em crianças do sexo feminino e apresenta-se como uma massa de crescimento lento, subcutânea, assintomática e sem alteração da pigmentação local. Localiza-se predominantemente na cabeça, no pescoço, e nas extremidades dos membros superiores. Os autores apresentam um caso clínico de um jovem de 16 anos do sexo masculino com massa tumoral com origem na bainha nervosa no 4º metacarpo esquerdo, intraóssea e recidivada após ressecção cirúrgica 2 anos antes do estudo. Foi feita ressecção marginal da massa tumoral localizada sobre a região distal do quarto metacarpo e curetagem da falange proximal e preenchimento com enxerto ósseo autólogo corticoesponjoso. O paciente apresentou uma evolução clínica pós-operatória favorável, sem queixas álgicas e sem limitações da mobilidade dos dedos da mão. Radiologicamente, foi observado preenchimento trabecular progressivo da falange proximal do quarto metacarpo. Aos 17 meses de seguimento, o paciente se encontra assintomático e não apresenta quaisquer sinais de recidiva. Com a descrição deste caso, os autores pretendem aumentar a familiaridade com essa rara patologia, seu diagnóstico e tratamento.

Abstract Soft-tissue tumors are rare in the pediatric population. First described in 1969 as myxoma of the nerve sheath, the neurothekeoma is a benign tumor lesion with presumable origin in the nerve sheath. It occurs mainly in female children and presents as a mass of slow, subcutaneous growth, asymptomatic and without alteration of the local pigmentation. It is predominantly located in the head, neck, and extremities of the upper limbs. This report presents the case of a 16-year-old male with a tumor mass originating from the nerve sheath in the 4th left metacarpal, intraosseous, and relapsed after previous surgical resection 2 years before this observation. A marginal resection of the tumor mass was performed on the distal region of the fourth metacarpal, followed by curettage of the proximal phalanx and filling with structural autologous bone graft. The patient maintained a favorable postoperative clinical evolution, without local pain or range of motion limitation in his fingers. Radiologically, a progressive trabecular filling of the proximal phalanx of the fourth metacarpal was observed. At 17 months of follow-up, the patient is asymptomatic and shows no signs of relapse. The description of this case serves to increase the familiarity with this rare pathology, and aid its diagnosis and treatment.

Nas crianças, cerca de 75% dos tumores ósseos malignos estão localizados na região metafisária dos ossos longos. A resseção epifisária condiciona uma morbilidade significativa, por dismetria e/ou disfunção das articulações adjacentes. Com a evolução das técnicas cirúrgicas, verificou-se que, em crianças com tumores malignos periarticulares, a distração fisária com preservação da epífise apresenta excelentes resultados funcionais. O objetivo deste estudo é descrever um caso clínico de uma criança de 7 anos com sarcoma de Ewing do úmero proximal, tratado por distracção fisária e reconstrução com aloenxerto.

In children, about 75% of malignant bone tumors are located in the metaphyseal region of the long bones. Epiphyseal resection results in significant morbidity due to subsequent limb length discrepancy and / or dysfunction of the adjacent joints. With the evolution of surgical techniques, it was verified that, in children with periarticular malignant tumors, physeal distraction with preservation of the epiphysis presents excellent functional results. The objective of this study is to describe a clinical case of a 7-year-old child with Ewing’s sarcoma of the proximal humerus, treated by physeal distraction and reconstruction with allograft.

A importância do balanço sagital no tratamento cirúrgico da escoliose idiopática do adolescente tem tido uma relevância crescente na literatura. Evidência científica recente aponta para uma correlação entre a hipocifose torácica pós cirúrgica (flatback syndrome) e dor crónica. O nosso objectivo foi avaliar a existência de efeito hipocifosante em cirurgia de tratamento da escoliose idiopática do adolescente e a amplitude deste efeito na deformidade, com agravamento ou correcção. Foi realizado um estudo retrospetivo de doentes com escoliose idiopática do adolescente, submetidos a instrumentação transpedicular por via posterior num período de 6 anos, no qual foram medidas e analisadas variáveis demográficas e radiológicas no plano coronal e sagital. Foram seleccionados 107 doentes, divididos em 3 grupos de acordo com o grau de cifose pré operatória: Grupo I - Hipocifose (n=16), cifose média de 10.31º±6.14; Grupo II - Normocifose (n=50), cifose média de 31.85º±5.40 e Grupo III - Hipercifose (n=41), cifose média de 51.71º±7.89. A cirurgia de tratamento da escoliose influenciou com significância estatística a cifose pós-operatória (p=0.0002), e aos 15 meses de follow-up médio (p=0.04). Verificou-se que a cirurgia permitiu corrigir eficazmente a deformidade cifótica: no grupo I - Hipocifose, com efeito cifosante (p=0.000007); no grupo III - Hipercifose, com efeito lordosante (p=0.00000004), no grupo II - Normocifose, grupo controlo, a normocifose foi preservada (p=0.38). Factores previamente apontados como potenciais influenciadores, como a idade (p>0.05), género (p=0.48), Cobb escoliótico pré- operatório (r=0.178), flexibilidade da coluna no plano coronal pré-operatória (r=-0.024) e índice de Cincinnati (r=-0.0009) não apresentaram correlação estatística. A cirurgia de correcção da escoliose idiopática do adolescente com instrumentação transpedicular posterior, para além da correcção no plano coronal, permite uma correcção eficaz no plano sagital.

The importance of sagittal balance in the surgical treatment of adolescent idiopathic scoliosis is being increasingly relevant in the literature. Recent scientific evidence points to a correlation between post-surgical thoracic hypokyphosis (flatback syndrome) and chronic pain. Our objective was to evaluate the existence of hypokyphosing effect in surgery for the treatment of adolescent idiopathic scoliosis and the amplitude of this effect in the deformity, with aggravation or correction. The authors present a retrospective study of patients with adolescent idiopathic scoliosis who underwent posterior transpedicular instrumentation over a 6-year period, with evaluation of demographic and radiological variables in the coronal and sagittal plane. 107 patients were included, divided into 3 groups according to the degree of preoperative kyphosis: Group I - Hypokyphosis (n=16), mean kyphosis of 10.31±6.14; Group II - Normokyphosis (n=50), mean kyphosis of 31.85±5.40 and Group III - Hyperkyphosis (n= 41), mean kyphosis of 51.71±7.89. Surgical scoliosis treatment had a significant effect on post-operative kyphosis (p=0.0002), and at 15 months of mean follow-up (p=0.04). The surgery had an effective correction of the kyphotic deformity: in the group I - Hypokyphosis, with kyphosing effect (p=0.000007); in the group III - Hyperkyphosis, with lordosing effect (p=0.00000004); in the group II, control group, normokyphosis was maintained (p=0.38). Factors previously identified as potential influencers, such as age (p> 0.05), gender (p=0.48), preoperative scoliotic Cobb (R=0.178), preoperative column flexibility in the coronal plane (R=-0.024), and Cincinnati index (R=-0.0009) had no statistical correlation with kyphosis correction. Surgical treatment for adolescent idiopathic scoliosis with posterior transpedicular instrumentation, in addition to correction in the coronal plane, allows effective correction in the sagittal plane.

A polidactilia simultânea das mãos e pés é uma malformação congénita rara. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com polidactilia pré-axial bilateral das mãos e polidactilia central bilateral dos pés, associada a hallux varus e pé fendido. Foi realizado tratamento cirúrgico. Aos 3 anos de idade procedeu-se a ablação cirúrgica bilateral dos 2/3 distais do polegar ulnar supranumerário. Aos 6 anos de idade, foi submetida bilateralmente a osteotomia em cunha de valgização do primeiro metatarso e encerramento do primeiro espaço interdigital por ligamentotaxis. A doente não sofreu complicações cirúrgicas e aos 6 anos de seguimento apresentava uma boa função das mãos e pés. A estratégia de tratamento da polidactilia deve ser sempre adequada e personalizada para cada doente, com o objetivo de conseguir o melhor equilíbrio entre um bom resultado funcional e estético.

Simultaneous polydactyly of the hands and feet is a rare congenital deformity. The authors present a clinical case of a patient with bilateral pre-axial polydactyly of the hands, and bilateral central polydactyly of the feet associated with hallux varus and cleft foot. Surgical correction was performed. At 3 years of age, we have performed bilateral surgical ablation of the distal 2/3 of the supranumerary ulnar thumb. At 6 years of age, the patient underwent bilateral valgization wedge osteotomy of the first metatarsus and closure of the first interdigital space by ligamentotaxis. The patient did not have surgical complications and at 6 years of follow-up presents a good function of the hands and feet. The treatment strategy of polydactyly should always be adapted and personalized for each patient, in order to achieve the best balance between a good functional and aesthetic result.

As lesões da coifa dos rotadores em adolescentes são raras, correspondendo a menos de 1% da patologia músculo-esquelética do ombro em doentes com idade inferior a 20 anos. Nesta faixa etária são mais frequentes as lesões ósseas equivalentes, como avulsões da grande ou pequena tuberosidades. O objetivo deste trabalho é descrever um caso clínico com um padrão lesional raro: uma combinação de lesão óssea do troquiter, por avulsão, associada a uma lesão tendinosa insercional completa do tendão do infraespinhoso, num doente adolescente. Esta lesão, envolvendo a região insercional da coifa no sentido anterior-posterior, pode ser descrita como uma lesão osteotendinosa da cabeça umeral. O doente foi submetido a tratamento cirúrgico que consistiu em abordagem da lesão por via transdeltoideia, redução aberta e fixação. Salientamos que o grau de maturidade óssea por si só não deve ser um fator de exclusão de patologia da coifa dos rotadores. Vários autores recomendam a identificação de todas as possíveis lesões associadas, em populações adultas. O cirurgião poderá optar por imagiológica avançada, com Ressonância Magnética (RM), e deve estar preparado para a possibilidade de encontrar este tipo de lesão, de forma a conduzir o tratamento adequado para este tipo de patologia.

Rotator cuff injuries are rare in adolescents, accounting for less than 1% of shoulder pathology in patients under 20 years of age. At this age, the bony equivalents like avulsion of greater and lesser tuberosities are much more common. The objective of this paper is to describe a rare injury pattern: combination of bony avulsion of the greater tuberosity associated with a complete tear of the infraspinatus tendon, in an adolescent athlete. This lesion, involving the insertion of the rotator cuff from anterior to posterior, can be described as an osteotendinous injury of the humeral head. The patient was submitted to surgical treatment, using trans deltoid approach, open reduction and fixation. We emphasize the degree of bone maturity by itself doesn’t exclude the possibility of a rotator cuff injury. Several authors recommend the identification of all possible lesions in adult populations. The surgeon may choose more advance imaging techniques as MRI and should be prepared to address this type of lesion and provide proper treatment.

Introdução: A fratura da espinha da tíbia em idade pediátrica é uma lesão rara, equivalente à rotura do ligamento cruzado anterior no adulto, que, dependendo da classificação, poderá necessitar de tratamento cirúrgico. A redução por abordagem artroscópica e fixação com parafuso ou sutura tem ganho popularidade crescente. Material e Métodos: Apresentamos uma casuística de 8 doentes com fraturas da espinha da tíbia, tratados na nossa instituição no período 2011-2015. Descrevemos a técnica cirúrgica artroscópica utilizada em 3 dos 4 doentes que necessitaram de tratamento cirúrgico. Resultados: Com uma duração mediana do seguimento de 20 semanas, registou-se apenas um caso de rigidez articular, que recuperou com reabilitação. O valor mediano do score Tegner Lysholm Knee Scoring Scale obtido nos doentes tratados cirurgicamente foi 94 pontos (excelente). Conclusão: A redução e fixação destas lesões por via artroscópica é uma excelente alternativa, que permite a obtenção de excelentes resultados funcionais.

Introduction: The tibial eminence fracture in the pediatric age is a rare lesion, equivalent to the anterior cruciate ligament rupture in the adult, that, depending on the severity of the lesion, may need surgical treatment. The reduction of the fracture through an arthroscopic technique and fixation with a screw or suture has gained increased popularity. Material and Methods: We present a case series of 8 patients with tibial eminence fractures, treated in our institution in the period 2011-2015. We describe the arthroscopic technique used in 3 of the 4 patients who required operative treatment. Results: With a median follow-up of 20 weeks, we observed 1 case of knee stiffness, that completely recovered after rehabilitation. A median value of 94 points (excellent) was obtained in the Tegner Lysholm Knee Scoring for the surgically treated patients. Conclusion: The reduction and fixation of theses lesions through an arthroscopic approach is a valuable option, allowing to obtain excellent functional results.

As deformidades do fémur podem ser corrigidas através de osteotomias com fixação intramedular. A orientação correta do fragmento ósseo distal pode requerer uma abordagem aberta, com risco acrescido de lesão de tecidos moles, infeção ou atraso de consolidação. Neste artigo, apresentamos uma técnica percutânea que permite o posicionamento correto da cavilha intramedular em cirurgias de correção de deformidades do fémur.

Femoral deformities can be corrected through realignment osteotomies and endomedullary fixation. The correct orientation of the distal bone fragment may require an open approach which entails an increased risk of soft tissue injury, infection or delayed healing. We present a percutaneous technique that allow the correct placement of an endomedullary nail during femoral deformity correction surgeries.

Objetivos: A piomiosite é uma infeção rara do músculo estriado, frequentemente secundária à disseminação hematogénea de êmbolos sépticos e geralmente acompanhada de abcesso intramuscular. A apresentação clínica é inespecífica e o diagnóstico é muitas vezes tardio. Apresentamos 5 casos de crianças com o diagnóstico de piomiosite pélvica e revemos o conhecimento atual sobre esta patologia. Material e Métodos: Apresentamos os casos clínicos de 5 crianças diagnosticadas com piomiosite pélvica entre 2012 e 2014. A maioria dos doentes era do sexo feminino e a idade média era de 11 anos. Os músculos atingidos foram o iliopsoas em 3 casos, o obturador interno e o piriforme num caso cada. Todos os casos foram confirmados com imagiologia dirigida e tratados com antibioterapia endovenosa até à melhoria dos marcadores inflamatórios seguido de um ciclo de antibioterapia oral. Foram colhidas hemoculturas previamente à instituição da antibioterapia, mas em apenas um caso foi isolado o agente microbiano (Staphylococcus aureus). Resultados: Nenhum dos achados clínicos ou laboratoriais foi específico para piomiosite. O diagnóstico foi possível utilizando ressonância magnética em 3 casos, tomografia computorizada e ecografia em 1 caso cada. Apenas num caso foi possível identificar o agente microbiológico. O tratamento foi exclusivamente com antibioterapia endovenosa e oral em todos os doentes, durante 5 a 6 semanas. Conclusão: O diagnóstico precoce da piomiosite é raro e difícil. A RMN permite a identificação precisa das alterações musculares e a sua extensão. A antibioterapia administrada antes do rebate sistémico tem frequentemente sucesso e a taxa de complicações é baixa.

Objective: Pyomyositis is a rare infection of the striated muscle and which generally results from hematogenous spread of septic emboli and usually presents with muscular abscesses. Clinical presentation is uncharacteristic and late diagnosis is frequent. We present 5 cases of pelvic pyomyositis in pediatric patients and review the current knowledge on this entity. Methods: We review 5 patients with an average age of 11 years old who were diagnosed with and treated for pelvic pyomyositis between 2012 and 2014. The site of infection was the iliopsoas in 3 cases and the obturator internus and piriformis in one each. In all cases the diagnosis was confirmed through imaging studies and intravenous antibiotic therapy was pursued until improvement of inflammatory markers and, afterwards, replaced for oral compounds. Blood cultures were conducted before the administration of antibiotics, but only in one case were we able to identify the offending microbe (Staphylococcus aureus). Results: None of the clinical or laboratorial findings were specific for pyomyositis. In three cases, the diagnosis was confirmed with pelvic MRI. The remaining 2 cases were confirmed with pelvic ultrasound and pelvic CT respectively. All patients were treated with intravenous and oral antibiotics exclusively for a length of 5 to 6 weeks. Conclusions: Early diagnosis of pyomyositis is rare and difficult. The use of MRI allows a precise assessment of the location of the lesion in the muscle and its extent. Early antibiotic therapy is usually successful and long term complication rates are low.

O desmóide cortical define-se como lesão fibro-óssea reactiva auto-limitada, considerada como uma variante da displasia fibrosa cortical, com características biológicas e clínicas benignas. No entanto, esta poder-se-á apresentar com características clínicas e imagiológicas que podem induzir suspeita de malignidade. Assim, os autores têm como objectivo, através da apresentação de dois casos clínicos, salientar a importância do reconhecimento desta patologia como uma variante do normal, evitando-se a realização de exames complementares de diagnóstico invasivos como a biópsia, de forma a excluir patologia maligna. Duas crianças recorreram ao serviço de urgência após traumatismo do joelho durante actividades desportivas. Radiologicamente apresentavam imagens de densidade heterogénea, com contorno espiculado da cortical ao nível do côndilo femoral interno, proximalmente à placa fisária. Os casos foram discutidos em reunião multidisciplinar Ortopedia-Radiologia e, pela necessidade de distinção entre patologia benigna ou maligna, foram realizados outros meios complementares de diagnóstico. A correlação entre os achados imagiológicos e a clinica, permitiram realizar o diagnóstico de desmóide cortical, sem necessidade de realização de biópsia. Conclusão: o desmóide cortical não carece de tratamento, apenas vigilância clínica e radiológica em consultas de seguimento. O seu prognóstico é excelente e lesão desaparece ao atingir a idade adulta.

Cortical desmoid are self-limiting reactive fibroosseous lesions, considered to be a variant of fibrous cortical dysplasia, which has benign biological and clinical behaviour. However, it may present clinical and imaging features that can induce suspicion of malignancy. Through presentation of 2 clinical cases, authors aim to emphasize the importance of diagnose cortical desmoid as a variant of normal and thus avoid the need to perform invasive diagnostic procedures to exclude malignancy. 2 children were observed in the emergency department after knee trauma during sport activities. Radiologically, spiculated lesions were observed at the distal femoral metaphysis, proximal to the growth plate. The cases were discussed in a multidisciplinary meeting between Orthopaedics and Radiology. To distinguish between benign and malignant disease, further imaging was done. The correlation of imaging with clinical findings allowed to diagnose desmoid cortical lesions and no biopsy was performed. Conclusion: cortical desmoid doesn´t need treatment, just clinical and radiological follow-up. The prognosis is excellent and lesion disappears upon reaching adulthood.

As fraturas do côndilo medial do úmero constituem 1% do total de fraturas do cotovelo em crianças. É frequente o seu diagnóstico tardio, uma vez que passam muitas vezes despercebidas ou são confundidas com fraturas do epicôndilo medial. É apresentado um caso de fratura do côndilo medial do úmero, Kilfoyle tipo III, num menino de 9 anos de idade após acidente em veículo motorizado. De urgência foi submetido a redução aberta, transposição anterior do nervo ulnar e fixação com fios de Kirschner. Manteve imobilização gessada que foi retirada, conjuntamente com os fios de Kirschner, às 5 semanas de pós-operatório. A fratura manteve-se anatomicamente reduzida e aos 4 meses de pós-operatório, já com a fratura consolidada, o doente tinha uma mobilidade simétrica e sem limitação do cotovelo, apresentando um Mayo Elbow Performance Score de 100% e um Quick-Dash Score de 0%. Apesar de ser uma lesão traumática grave e rara em idade pediátrica, o diagnóstico precoce e a redução anatómica das fraturas do côndilo umeral medial permitem preservar a biomecânica e função do cotovelo.

Fractures of the medial condyle of the humerus are 1% of all elbow fractures in children. Its diagnosis is sometimes delayed, since they are often unnoticed or mistaken by fractures of the medial epicondyle. We report a case of medial condyle fracture of the humerus, Kilfoyle type III, on a 9 years old boy. On the first hours after the accident, he was submitted to an open reduction, anterior transposition of the ulnar nerve and fixation with Kirschner wires. The elbow immobilized in a cast for 5 weeks, after which both cast and Kirschner wires were removed. The fracture remained anatomically reduced and at a 4 months follow-up, with the fracture already united, the patient showed symmetrical elbow mobility without limitation, a Mayo Elbow Performance Score of 100% and a Quick Dash Score of 0%. Despite being a rare and severe traumatic injury in a child, the early diagnosis and anatomic reduction of medial humeral condyle fractures allow the preservation of the correct biomechanics and function of the elbow.